作者:郭慧玲, 吴涛, 白海 来源:联勤保障部队第九四~医院血液病中心2016年世界卫生组织将双打击和双表达淋巴瘤重新定义为高级别淋巴瘤,其侵袭性强,预后差,且与c-myc、bcl-2及bcl-6基因的异常表达有关。由于双打击和双表达淋巴瘤在疾病进展及预后方面的差异,R-CHOP对其治疗效果差,而调整后的R-Hyper-CVAD、R-CODOX-M/IVAC及R-EPOCH方案显示了较好的效果,由于其明确的基因异常,靶向治疗可能会成为最有效的治疗方案。文章从其双打击淋巴瘤与双表达淋巴瘤的临床特点、发病机制、诊治等方面进行综述。 2016年修订的世界卫生组织(WHO)淋巴瘤分类将伴有c-myc、bcl-2及bcl-6基因重排的定义为双打击淋巴瘤(DHL)及三打击淋巴瘤(THL)。不伴有基因重排的则被定义为高级别淋巴瘤,非特指型。而只存在蛋白表达而无基因异常的则仍属于弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),但被称为"双重表达淋巴瘤"(DEL)及"三重表达淋巴瘤"(TEL)[1]。现就DHL与DEL的最新研究进展进行综述。 |
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