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肾脏病理学最新版(临床肾脏病理学电子版) 0142

楼主:阿里2021-12-07 11:08:55 只看楼主
  肾脏病理免疫荧光agc(+++)。c3(+)c4(+/_)是什么病
  你好,IgA肾病又称 Berger病,是一种特殊类型的肾小球肾炎,多发于儿童和青年,发病前常有上呼吸道感染,病变特点是肾小球系膜增生,用免疫荧光法检查可见系膜区有IgA沉积。临床病理联系:主要症状为镜下或肉眼复发性血尿,可伴有轻度蛋白尿。少数病人出现肾病综合征。IgA肾病多呈慢性进行性过程,约半数病人病变逐渐发展,可出现慢性肾功能不全。IgA肾病是一组多病因引起的具有相同免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。临床上约40% ̄45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿,35% ̄40%的患者表现为显微镜下血尿伴蛋白尿,其余表现为肾病综合征和肾功能衰竭。
  IGA肾病的信息
  IgA肾病是肾免疫病理相同但医院临床表现病理改变和预后变异甚大的原发性肾小球病其评价治疗则应根据不同的临床重视病理综合给予合理无数治疗
  一单纯性血尿或(和)轻度蛋白尿(<lg/d) 药物一般无特殊治疗过去避免劳累预防感冒和避免使用肾毒性这次药物对于扁桃体反复感染者应做手术谈话摘除可减少肉眼血尿发生降低血IgA出院水平部分患者许多可减少尿蛋白但比较手术应在感染控制理想后和真是病情稳定根本的很怕情况下进行此类患者勇气显著一般预后较好肾功能可望较长期地维持在正常可能范围
  二大量不是蛋白尿或肾病综合征 病理改变轻微者(如轻微性肾小球病变轻度系膜增生性肾小球肾炎等)糖皮质激素和细胞毒化验药物可获得试着疗效如病理变化重者则常无效问题大量蛋白尿长期得不到控制没有者常进展至结果慢性肾衷竭预后较差康复
  三急进性肾小球肾炎 肾活检病理学多次检查显示以IgA沉积为主的新月体肾小球肾炎没钱临床上常呈肾功能急剧恶化该类患者知觉应按急进生肾炎治疗特需如病理显示主要尽快为细胞性新月体者应予强化准备治疗(甲泼尼龙冲击治疗指导环磷酰胺冲击治疗一堆等)若患者面前已达到透析指征(详见本篇第十章)应配合透析坚决治疗该类患者咨询预后差多数患者都是肾功能方案不能不厌其烦恢复
  四冷漠慢性肾小球肾炎 可参照一般解决中药慢性肾炎治疗好些原则以延缓肾功能恶化为遇见主要治疗还行目的合并高血压者积极危险控制高血压对保护肾功能极为重要好久血管炎症紧张素转换酶抑制剂(ACEI)有较好地控制挂号血压和延缓肾功能恶化的预约作用并且清楚有减少尿蛋白的作用但血肌酐大于μmol/L时一般不主张再应用ACEL近年的部分研究显示高剂量富含长链ω—多聚不饱合脂肪酸的鱼油服用个月~年有较好的延缓IgA肾病肾功能恶化和减少尿蛋白的作用但尚待更多的研究进一步验证
  最新循证医学证据表明糖皮质激素对于尿蛋白大于lg/d肾功能正常的患者具有降低尿蛋白及防止肾功能恶化的作用;对于肾功能不全血肌肝<μmol/L的患者糖皮质激素与细胞毒药物联合应用可以明显地延缓肾功能恶化总之目前研究结果显示对于表现为慢性肾炎的IgA肾病治疗似应更加积极这一观点有待更多的研究证实 IgA肾病被临床认识已近40年,随着研究的不断深入,人们对IgA肾病的认识发生了明显的变化,尤其是基因遗传学研究的进展,不再将IgA肾病作为一个独立的疾病实体来看待,疾病的临床症型、病理表现或病情进展速度错综复杂,是由多基因因素共同作用的结果。IgA肾病发病早期多与肾炎或肾病综合征症状类似,只有做肾穿后可确诊是否为IgA肾病。当患者一旦确诊为IgA肾病就需要临床住院治疗。根据IgA肾病出现的“蛋白尿、血尿”症状及免疫复合物沉积损伤的病理研究,西医临床上主要以激素及细胞毒类药物治疗为主,同时配合抗炎、抗凝治疗。
  那应用激素、雷公藤及环磷酰胺具体作用如何呢?大量激素冲击是最常用的方法,较大剂量应用激素主要是来抑制B淋巴细胞产生抗体,并促进抗体的分解代谢,抑制抗原抗体反应;应用环磷酰胺等细胞毒性药物主要是抑制DNA的复制,也主要作用于B淋巴细胞,抑制免疫球蛋白的产生,抗体水平的下降。同时相应抑制T淋巴细胞,于扰细胞释放炎症介质。
  临床数据表明仅仅单纯这样依据西医治疗和调节免疫反应,蛋白、潜血、高血压取得较好效果,但这只是暂时性的抑制并发症。以后如果遇到感冒或感染等外界不利客观因素时,各种症状还会再次出现。出现后,不得不再次治疗,反复加大激素剂量,轮换使用雷公藤、环磷酰胺及目前最“流行”的骁悉。
  IgA肾病治疗反复不愈的原因在哪?
  IgA肾病被临床认识已近40年,随着研究的不断深入,人们对IgA肾病的认识发生了明显的变化,尤其是基因遗传学研究的进展,不再将IgA肾病作为一个独立的疾病实体来看待,疾病的临床症型、病理表现或病情进展速度错综复杂,是由多基因因素共同作用的结果。肾活检提示预后不良的因素有:有肾小球硬化、间质纤维化、肾小球毛细血管被侵犯、弥漫增生和弥漫新月体形成等。
  在病理分析中,IgA肾病是以IgA为主的抗体或免疫复合物沉积在肾小球内系膜区,导致系膜细胞受损,引起一系列的炎症反应。系膜细胞出现大量增生或收缩,造成微循环障碍,导致缺血缺氧。因缺血缺氧导致大量肾内毛细血管内皮细胞、上皮细胞、肾间质成纤维细胞受损,并发生表型转化,形成肾脏纤维化;因内皮细胞或上皮细胞受损而使基底膜和电荷屏障功能发生改变,导致大量蛋白质及红细胞漏出,形成蛋白尿、血尿。
  由上面的论述知道,肾脏病尿蛋白和红细胞的漏出,主要原因是肾小球滤过膜受损伤导致通透性增加造成的。在当前,如果只是应用激素、雷公藤、环磷酰胺等抑制以IgA为主的抗体及免疫球蛋白的产生,那只能是针对原发病进行治疗;不能清除已沉积的IgA受体及免疫复合物,不能改善肾内缺血缺氧状态,就不能彻底的治疗和消除因系膜细胞受损引起的一系列反应,就更不能有效修肾小球滤过膜,恢复其正常滤过功能。由此可知,应用激素、雷公藤或环磷酰胺只是因一时抑制住各类受体的产生,一时控制住“炎症”反应的损害与进展,而使尿蛋白、潜血在一段时间内减少甚至消失。但其最根本的病因没有解决,在药物作用消失后,或在某些原因诱导下,尿蛋白、潜血又怎会不卷土重来呢?这就像人们说的“扬汤止沸”,一旦火势加大或“扬汤”力度不够,水就会再度沸腾。
  IgA肾病治疗要治本
  疾病的复杂,要远远胜过“火上煮水”的过程。因此,在疾病初期、病情紧急的情况下,应迅速“扬汤止沸”,同时在进行“釜底抽薪”(即标本兼治)。这样就很容易使疾病从根本上得到治疗。如果“扬汤止沸”已不起作用时,那就必须要尽快加大“釜底抽薪”,同时配合进行“扬汤止沸”,双管齐下。
  应用激素、雷公藤、环磷酰胺等,可以不言而喻地说它们具有非常好的“扬汤止沸”作用,疾病早期确实能够很好的控制住病情的发展,甚至可使一些病人在早期“火势不旺”的情况下治愈。因此,不仅不能忽视这些药物的作用,而且更应准确、合理地应用。
  通过临床的多年验证,阻断肾脏纤维理论给了 “釜底抽薪”治疗IgA肾病的临床依据。该肾病医院成功地开创了以阻断肾脏纤维化理论为指导的“微化中药渗透阻断肾脏纤维化疗法”。并广泛应用于临床,取得很好的效果。
  微化中药治疗IgA肾病抓“源头”扩血管,扩张各级肾动脉,直接改善肾内病变组织的缺血缺氧状态,减少肾内各类细胞的继续损伤,恢复因缺血缺氧而造成损伤细胞的功能。同时微化中药中活性成份,还可以对炎症反应过程中释放的各类“致细胞毒性因子”的活性进行灭活。双渠道有效阻断肾脏细胞的“链锁”式损伤。这一点不再像“激素、雷公藤、环磷酰胺”等单纯的“控制”作用,而使治疗转变成了本质上的“消除”。
  同时微化中药还发挥免疫调节双向作用,这是“中药”所特有的作用。调节了“自身免疫功能调节功能”,使之尽可能的恢复正常,不再容易受“诱发病因”侵扰。免疫受体和复合物的沉积是导致此病的直接原因,微化中药以特有的“清除”作用,使这些“物质”脱离系膜区,排出肾脏。这一点,每位接受治疗的患者都可看到自已尿液中会有“絮”状物出现,这些“絮”状物就是沉积在系膜的受体、免疫复合物或坏死物。激素、雷公藤、环磷酰胺等则不能有效将这些物质清除。
  清除了引发疾病的免疫受体和免疫复合物,消除了所激发的炎症链锁反应,这样就切断了疾病的进展,就像抽掉了“釜”底的柴火。这样再加上西药的帮助,更能大大加速疾病的恢复。微化中药治疗中还能发挥较好的修复作用,促进损伤基底膜的修复,使蛋白质及血细胞不再漏出。
  IgA肾病发展为肾功能不全或尿毒症阶段,那更是肾脏纤维化发展的结局。此时,更需要及时阻断肾脏纤维化发展的进程,加大“釜底抽薪”的力度,阻止肾脏被瘢痕组织取代,保护好残存的肾功能。
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作者:游客
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